Гемморагический васкулит

Геморрагический васкулит - заболевание с преимущественным поражением сосудов капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Начало геморрагического васкулита возможно через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

В основе заболевания лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна - от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Поражение суставов - второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных болей в суставах до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли в суставах держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Боли в животе - третий по частоте признак геморрагического васкулита. Он может появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а может предшествовать кожно-суставным изменениям. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек при геморрагическом васкулите наблюдается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек может быть различным - от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы. Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек - отечность, болезненность; нередко двухстороннее.

Диагностика геморрагического васкулита

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Возможны повышение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, повышение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, - ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. Иммунологические изменения в виде повышения уровня иммуноглобулина А, повышения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента. Лабораторные проявления гиперкоагуляции (повышение уровня фибриногена, растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при тяжелом течении заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни - дебют, рецидив, период ремиссии; клинической формы - простая (кожная), смешанная, с поражением почек; степени тяжести клинических проявлений - легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность); характера течения болезни - острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна - Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца - при легком течении; 4-6 месяцев - при среднетяжелом; до 12 месяцев - при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна - Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные). При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина - 2 раза) или внутривенное. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна - Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) - дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики - эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 - 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 - 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам. Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие - 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (полиноз, отеки Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Прогноз при геморрагическом васкулите

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже - с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Основные признаки в пользу геморрагического васкулита:

• Общее состояние удовлетворительное / средней тяжести.
• Высыпания как правило начинаются с голеней, симметричны. В основном элементы сыпи располагаются вокруг суставов, на сгибательных поверхностях, голенях и ягодицах.
• Сыпь может напоминать сыпь при менингококцемии. Однако, общее состояние как правило не страдает, неврологическая симптоматика отсутствует, сыпь расположена симметрично на конечностях.